Серповидноклеточная болезнь характеризуется многообразием системных проявлений, среди которых серповидноклеточная ретинопатия занимает ведущее место в структуре офтальмологических осложнений. Данное состояние поражает сетчатку и способно привести к значительному снижению зрения.

В статье, опубликованной 14 апреля 2023 года, были проанализированы причины, симптомы и стадии прогрессирования серповидноклеточной ретинопатии, а также рассмотрены методы диагностики и стратегии ведения пациентов.

Определение серповидноклеточной ретинопатии

Серповидноклеточная ретинопатия представляет собой осложнение серповидноклеточной болезни — генетического нарушения, при котором эритроциты приобретают патологическую серповидную форму. Такие изменённые клетки обтурируют кровеносные сосуды, что приводит к ишемии светочувствительной ткани сетчатки. При отсутствии адекватной терапии повреждение сетчатки прогрессирует, вызывая ухудшение зрения и, в тяжёлых случаях, слепоту. Заболевание проходит несколько стадий — от минимальных изменений до отслойки сетчатки.

Классификация по Goldberg

Выделяют пять стадий серповидноклеточной ретинопатии:



  1. Стадия 1 — окклюзии периферических артериол: начальная стадия, характеризующаяся закупоркой мелких сосудов на периферии сетчатки, обычно бессимптомная.

  2. Стадия 2 — периферические артериовенозные анастомозы: в ответ на окклюзии формируются новые сосуды, создающие аномальные соединения между артериями и венами.

  3. Стадия 3 — неоваскулярная пролиферация: образуются хрупкие новообразованные сосуды в виде «морского веера», склонные к пропотеванию и кровоизлияниям.

  4. Стадия 4 — гемофтальм: разрыв новообразованных сосудов приводит к кровоизлиянию в стекловидное тело, вызывая внезапное снижение зрения или появление плавающих помутнений.

  5. Стадия 5 — отслойка сетчатки: наиболее тяжёлая стадия, при которой фиброзная ткань, формирующаяся на фоне кровоизлияний и неоваскуляризации, вызывает тракционную отслойку сетчатки.

Причины и факторы риска

Аномальный гемоглобин приводит к деформации эритроцитов, что нарушает кровоток. Основные факторы риска включают:



  1. Генотип серповидноклеточной болезни: наибольший риск отмечен при генотипах HbSS и HbSC.

  2. Возраст: распространённость и тяжесть ретинопатии увеличиваются с возрастом, хотя заболевание встречается и у детей.

  3. Тяжесть основного заболевания.

  4. Гипоксия: снижение оксигенации крови способствует ишемии сетчатки.

  5. Артериальная гипертензия, анемия, наличие предшествующих ретинальных осложнений.

Симптомы

Симптоматика варьирует от лёгкой до тяжёлой. На ранних стадиях жалобы могут отсутствовать. По мере прогрессирования возможны:



  1. Плавающие помутнения («мушки», «паутинка»).

  2. Затуманивание зрения.

  3. Выпадение полей зрения, вплоть до туннельного зрения.

  4. Фотопсии (вспышки света) — признак тракционного воздействия на сетчатку или её отслойки.

  5. Внезапная безболезненная потеря зрения (при гемофтальме или отслойке сетчатки).

Методы лечения

Полное излечение серповидноклеточной ретинопатии на данный момент невозможно, однако существует ряд вмешательств, позволяющих контролировать течение заболевания и предотвращать потерю зрения:



  1. Наблюдение и мониторинг: при лёгких формах — регулярные расширенные офтальмологические осмотры.

  2. Лазерная фотокоагуляция: нанесение лазерных коагулятов на периферию сетчатки для запаивания протекающих сосудов и уменьшения отёка; применяется для предотвращения прогрессирования пролиферативной стадии.

  3. Интравитреальные инъекции: введение анти-VEGF-препаратов для подавления роста патологических сосудов и уменьшения отёка сетчатки.

  4. Витрэктомия: хирургическое удаление стекловидного тела с замещением его солевым раствором, что позволяет устранить гемофтальм и устранить тракции при отслойке сетчатки.

  5. Лечение основного заболевания (серповидноклеточной анемии): медикаментозная терапия, трансфузии крови, другие методы по назначению гематолога.

Риски и преимущества методов лечения


Наблюдение — неинвазивно, но может не предотвратить ухудшение при тяжёлых формах. Лазерная фотокоагуляция эффективна для профилактики прогрессирования, однако несёт риск рубцевания сетчатки и потери периферического зрения. Интравитреальные инъекции подавляют неоваскуляризацию, но возможны боль, инфекция, воспаление, повышение внутриглазного давления. Витрэктомия показана при осложнённых формах, но является инвазивной процедурой с риском инфекции, отслойки сетчатки и повышения внутриглазного давления. Лечение основного заболевания воздействует на первопричину, однако имеет собственные побочные эффекты.

Изменение образа жизни и ведение пациентов


Рекомендованы регулярные осмотры офтальмологом, контроль серповидноклеточной болезни, сбалансированное питание, физическая активность, адекватная гидратация (профилактика дегидратации), избегание высокогорья, экстремальных температур, отказ от курения, управление стрессом и повышение осведомлённости о заболевании.

Заключение


Серповидноклеточная ретинопатия — серьёзное офтальмологическое осложнение, способное приводить к необратимой потере зрения. Раннее выявление при регулярных осмотрах, своевременное лечение (лазерное, инъекционное, хирургическое) и коррекция образа жизни позволяют минимизировать риск осложнений и сохранить зрительные функции.

Часто задаваемые вопросы


Что такое серповидноклеточная ретинопатия? — Заболевание сетчатки, вызванное серповидноклеточной анемией.

Причина? — Аномальная форма эритроцитов.

Симптомы? — Снижение зрения, плавающие помутнения, искажения.

Диагностика? — Осмотр с расширенным зрачком и иногда визуализирующие тесты.

Лечение? — Лазерная терапия, лекарства, хирургия.

Профилактика? — Контроль серповидноклеточной анемии и регулярные осмотры глаз.

Прогноз? — Зависит от тяжести.

Возможна ли слепота? — Да, при отсутствии лечения.

Распространённость? — Часто встречается у людей с серповидноклеточной анемией.