Синдром Горнера — относительно редкое расстройство, характеризующееся сужением зрачка (миоз), птозом верхнего века, отсутствием потоотделения на лице (ангидроз) и энофтальмом. Указанные четыре признака считаются классическими проявлениями заболевания.


Врождённая форма синдрома Горнера, встречающаяся реже, присутствует с рождения, однако её точная причина остаётся неизвестной. В большинстве случаев синдром Горнера приобретается вследствие нарушения функции симпатических нервов, иннервирующих глаз. Этиологические факторы варьируют в широких пределах — от укуса змеи или насекомого до травмы шеи тупым предметом.


Синдром Горнера представляет собой совокупность признаков и симптомов, вызванных повреждением нервного пути от головного мозга к лицу и глазу на одной стороне тела. Типично заболевание проявляется уменьшением размера зрачка, птозом и снижением потоотделения на поражённой стороне лица.


Синдром Горнера всегда является следствием другой медицинской проблемы, такой как инсульт, опухоль или травма спинного мозга. В ряде случаев установить первопричину не удаётся. Специфического лечения самого синдрома не существует, однако терапия основного заболевания может восстановить нормальную функцию нерва. Синдром также известен как синдром Горнера–Бернара или окулосимпатический паралич.


Симптомы


Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Основные признаки и симптомы включают:



  • Стойкое сужение зрачка (миоз)

  • Заметную разницу в размере зрачков между двумя глазами (анизокория)

  • Слабое или замедленное расширение поражённого зрачка в условиях низкой освещённости

  • Птоз верхнего века

  • Небольшое приподнятие нижнего века (так называемый «перевёрнутый птоз»)

  • Западание глаза

  • Отсутствие или снижение потоотделения (ангидроз) либо на всей стороне лица, либо на изолированном участке кожи


Признаки и симптомы, особенно птоз и ангидроз, могут быть слабо выраженными и трудными для выявления. Синдром Горнера характеризуется ипсилатеральным птозом, миозом и ангидрозом, возникающими в результате поражения окулосимпатического пути. Заболевание может быть доброкачественным при идиопатическом или ятрогенном генезе, но также способно служить предиктором жизнеугрожающих состояний, таких как демиелинизирующие, воспалительные, инфекционные, сосудистые или неопластические процессы.


Своевременная и точная диагностика причины имеет важнейшее значение; офтальмологи, вероятно, находятся на переднем крае выявления данной патологии. Достоверные сведения о патологиях, ассоциированных с синдромом Горнера, отсутствуют, а частота встречаемости среди взрослого населения США неизвестна. Поскольку популяционных исследований синдрома в США не проводилось, была поставлена задача определить его популяционную заболеваемость среди взрослых, оценить основные причины и клинические проявления, а также изучить ценность визуализирующих методов у пациентов с неврологически изолированным синдромом Горнера.


Ретроспективный анализ


Исследователи провели ретроспективный обзор историй болезни всех взрослых с диагнозом синдрома Горнера в округе Олмстед, штат Миннесота, с использованием базы данных Рочестерского эпидемиологического проекта в период с 1 января 2000 г. по 31 декабря 2018 г. В соответствии с этим обзором команда исследователей изучила истории болезней для подтверждения диагнозов, зафиксировала демографические данные пациентов, признаки и симптомы, результаты визуализации и этиологию, а затем проанализировала все результаты.


Из 736 пациентов, выявленных в ходе анализа, в исследование были включены 78 подтверждённых случаев; остальные были исключены из-за отсутствия статуса резидента, начала заболевания за пределами временных рамок исследования, а также ошибочной кодировки или неверного диагноза.


По данным исследовательской группы, причины варьировали от доброкачественных (включая идиопатические, послеоперационные причины, кластерную головную боль и зоб) до неврологически или системно опасных (расслоение внутренней сонной артерии, инсульт, неопластические и травматические причины, ветряная оспа, артериовенозная фистула и фибромышечная дисплазия).


Результаты


Медианный возраст пациентов составил 57 лет, все пациенты были европеоидной расы. Стандартизованная по возрасту и полу заболеваемость синдромом Горнера в исследуемый период составила 4,24 на 100 000 населения в год без различий по полу или динамике во времени. Исследователи отметили достоверную разницу (P < 0,001) между возрастными группами: у пациентов старшего возраста заболеваемость синдромом Горнера была выше. Три четверти случаев впервые диагностировали неврологи, затем офтальмологи; большинство диагнозов были установлены клинически. Интересно, что идиопатические случаи чаще подтверждались с помощью кокаинового или апраклонидинового теста (P = 0,002), тогда как инсультные, послеоперационные и опасные причины чаще диагностировались клинически (P = 0,008).


Наиболее частые этиологии


Наиболее частыми этиологиями были идиопатическая (20 пациентов, 25,6 %), затем расслоение внутренней сонной артерии (15 пациентов, 19,2 %), инсульт (12 пациентов, 15,4 %), послеоперационные причины (12 пациентов, 15,4 %) и новообразования (11,5 %). Анализ этиологий показал, что около 56 % случаев имели опасное неврологическое или системное происхождение. По сравнению с другими этиологиями у пациентов с расслоением внутренней сонной артерии, которое чаще диагностировалось у более молодых лиц (средний возраст 49 лет, P = 0,02), с большей вероятностью отмечались боль (P < 0,001), парестезия лица (P = 0,007), затуманивание зрения (P = 0,04) и светобоязнь (P < 0,004). Большинство случаев инсульта были представлены латеральным медуллярным инфарктом.


Неопластические причины


Неопластические причины включали 4 опухоли Панкоста, поражавшие окулосимпатический путь на верхушке лёгкого. Отмечено, что наиболее распространённым новообразованием был рак лёгкого. Кроме того, исследователи обнаружили неожиданные результаты нейровизуализации: почти у 40 % пациентов с неврологически изолированным синдромом Горнера были выявлены положительные данные при компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. В случаях изолированного синдрома Горнера боль указывала как на опасную этиологию, так и на положительный результат визуализации, что было обусловлено в первую очередь пациентами с расслоением внутренней сонной артерии.


В первом популяционном исследовании США по заболеваемости синдромом Горнера основными выводами стали следующие: 56,4 % случаев были следствием опасной причины; в предыдущих отчётах этот процент варьировал от 8 % до 78 %. Другим полезным для диагностики результатом является то, что около 40 % пациентов с изолированным синдромом Горнера имели положительные данные КТ или МРТ, что почти вдвое превышает ранее опубликованные показатели. Наконец, исследователи отметили, что боль, о которой сообщали пациенты, указывала на опасную этиологию и положительные результаты визуализации, что в данном исследовании с наибольшей вероятностью было вторичным по отношению к расслоению внутренней сонной артерии.


Офтальмологам следует помнить, что расслоение внутренней сонной артерии чаще происходит у более молодых пациентов, может выглядеть как изолированный синдром или проявляться неврологическим заболеванием и инсультом, сопровождается болью и может вызывать парестезию лица, затуманивание зрения или светобоязнь по сравнению с другими причинами. Офтальмологи рекомендуют проведение визуализации окулосимпатического пути во всех случаях синдрома Горнера без чёткой этиологии, даже при неврологически изолированных вариантах, особенно при наличии болевого синдрома.