Синдром иридокорнеального эндотелия (ИКЭ) представляет собой нарушение развития глаза, характеризующееся приобретённым нетравматическим отёком роговицы, прогрессирующими аномалиями радужки и повышением внутриглазного давления.

Выделяют три основных подтипа ИКЭ-синдрома: эссенциальная атрофия радужки, синдром радужной невус (синдром Когана–Риза) и синдром Чандлера.

ИКЭ-синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин, обычно диагностируется в среднем возрасте и, как правило, поражает только один глаз. Причина синдрома неизвестна, однако существует теория о вирусной этиологии, приводящей к отёку роговицы. Хотя способа остановить прогрессирование заболевания не существует, симптоматическое лечение может включать медикаментозную терапию глаукомы и трансплантацию роговицы при её отёке.

ИКЭ-синдром характеризуется патологической пролиферацией эндотелия роговицы и прогрессирующей обструкцией иридокорнеального угла, что приводит к структурным и функциональным изменениям радужки и, в конечном итоге, к потере зрительных функций. Заболевание обычно одностороннее и преимущественно поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет.

Все три варианта имеют общий патогенетический механизм: нормальные эндотелиальные клетки роговицы замещаются клетками, напоминающими эпителиальные, которые мигрируют в окружающие ткани. В зависимости от подтипа это приводит к различной степени выраженности отёка роговицы, атрофии радужки и вторичной закрытоугольной глаукомы.

Истинная этиология ИКЭ-синдрома остаётся неизвестной. Распространённой считается теория о связи с вирусной инфекцией, вызванной вирусом простого герпеса (HSV), который может провоцировать воспаление эндотелия роговицы. Эта гипотеза впервые возникла после исследования 1994 года, в котором ДНК HSV была обнаружена более чем в 60% протестированных образцов.

Первичная диагностика может быть получена при плановом офтальмологическом осмотре после визуализации аномального эндотелия роговицы или с помощью гониоскопии при оценке угла передней камеры у пациентов с подозрением на глаукому. Основными жалобами пациентов являются изменение формы или положения зрачка, а также монокулярная боль, затуманенное зрение или гало вокруг источников света вследствие глаукомы.

Подтипы

1. Синдром Чандлера

Наиболее распространённый подтип, составляющий около 50% всех случаев ИКЭ-синдрома. По сравнению с другими вариантами обычно сопровождается более выраженной патологией роговицы и отёком. Диагностика может быть сложной, поскольку у большинства пациентов аномалии радужки отсутствуют до поздних стадий заболевания. Однако этот подтип реже всего приводит к повышению внутриглазного давления.

2. Прогрессирующая атрофия радужки

В отличие от синдрома Чандлера, аномалии радужки при данном варианте выражены и прогрессируют со временем. Общие находки включают: поликорию, коректопию, формирование отверстий в радужке, эктропион увеи и атрофию радужки.

3. Синдром Когана–Риза

Характерной находкой при этом подтипе является наличие множественных ножковидных узелков на радужке.

ИКЭ-синдром следует включать в дифференциальный диагноз у молодых и лиц среднего возраста (особенно женщин) с односторонней глаукомой, отёком роговицы и/или аномалиями радужки. Ключевое различие между подтипами — тип и выраженность изменений радужки.

Полное офтальмологическое обследование, включая оценку остроты зрения и внутриглазного давления, имеет решающее значение. Оценка угла передней камеры на наличие высокой периферической передней синехии с помощью гониоскопии также важна, поскольку до 82% пациентов с ИКЭ-синдромом имеют глаукому как осложнение. При наличии отёка роговицы изменения структуры угла передней камеры лучше выявляются с помощью ультразвуковой биомикроскопии (УБМ).

Биомикроскопия с щелевой лампой позволяет выявить аномалии роговицы и радужки. Неровность эндотелия роговицы при осмотре даёт феномен «битой бронзы» или «кованого серебра». Хотя заболевание преимущественно одностороннее, описаны двусторонние случаи, поэтому контралатеральный здоровый глаз требует такого же внимания.

Полезным диагностическим инструментом для подтверждения диагноза служит конфокальная микроскопия. На клеточном уровне отмечается атипичная морфология эндотелиальных клеток. На спекл-фотомикрографии они выглядят как крупные тёмные клетки со светлыми периферическими границами и центральными бликами. Эти клетки называют ИКЭ-клетками, поскольку они специфичны для данного синдрома.

Основное дифференциальное заболевание, которое необходимо исключить, — задняя полиморфная дистрофия роговицы (ЗПДР). ЗПДР наследуется по аутосомно-доминантному типу, сходна на микроскопическом уровне и имеет аналогичные проявления: отёк роговицы, иридокорнеальные спайки и повышение ВГД. Дифференцирующими факторами являются двусторонний характер и наследственная природа ЗПДР, а также типичные везикулы и полосы при спекл-микроскопии.

Независимо от подтипа, основу лечения составляет профилактика и управление осложнениями, приводящими к нарушению зрения, — отёком роговицы и глаукомой. Повышенное ВГД и отёк роговицы корректируются местными препаратами и водно-угнетающими средствами, например аналогами простагландинов. Для уменьшения симптомов отёка роговицы используются местные гипертонические солевые растворы.

Если медикаментозное лечение не контролирует повышение ВГД, рассматриваются хирургические методы. Трабекулэктомия с антифибротическими агентами и использование шунтов для оттока водянистой влаги эффективны для контроля ВГД у пациентов с ИКЭ-синдромом. Однако долгосрочная эффективность этих процедур вызывает вопросы: пятилетняя выживаемость составляет до 29% и 53% для трабекулэктомии и шунтов соответственно. Для лечения декомпенсации роговицы может применяться кератопластика.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и эффективности лечения. При хирургическом вмешательстве прогноз, как правило, более осторожный.

Таким образом, ИКЭ-синдром включает три клинические формы: синдром Чандлера, прогрессирующую атрофию радужки и синдром Когана–Риза. Клинический анамнез и полное офтальмологическое обследование с оценкой остроты зрения и ВГД необходимы для постановки рабочего диагноза. При подозрении следует выполнить конфокальную микроскопию и гониоскопию для выявления ИКЭ-клеток и передних синехий. Лечение независимо от подтипа направлено на профилактику и коррекцию осложнений. Ранняя диагностика благоприятна, поскольку хирургические вмешательства имеют вариабельные показатели успеха.