Синдром Шарля Бонне (СШБ) характеризуется наличием сложных зрительных галлюцинаций у психологически здоровых, но имеющих нарушения зрения людей. Данное состояние хорошо описано во взрослой популяции, однако у детей оно изучено в меньшей степени.

Синдром Шарля Бонне заставляет человека с ухудшающимся зрением видеть то, чего не существует в реальности (галлюцинации). Эти галлюцинации могут представлять собой простые узоры или детализированные образы событий, людей или мест. Они являются исключительно зрительными и не сопровождаются слуховыми или иными ощущениями. Важно понимать, что галлюцинации при синдроме Шарля Бонне вызваны снижением остроты зрения, а не психическим заболеванием или деменцией.

Синдром Шарля Бонне наблюдается у людей с потерей зрения при отсутствии психиатрических или когнитивных нарушений. Впервые он был описан швейцарским философом Шарлем Бонне в 1760 году, чей отец страдал от подобных симптомов после потери зрения. С тех пор синдром преимущественно ассоциировался с пожилым возрастом, что отражает средний возраст развития таких распространенных заболеваний, как возрастная макулярная дегенерация, диабетическая ретинопатия и глаукома.

Расчетная распространенность среди взрослых составляет 11–15% при любой форме зрительных нарушений. Однако СШБ может поражать людей любого возраста, включая детей, поэтому информированность о нем улучшит выявление и лечение симптомов.

Серия клинических случаев

В публикации в British Journal of Ophthalmology была представлена самая крупная серия из 13 пациентов детского и молодого возраста, отобранных из электронных медицинских карт за 9 лет при обращении в Moorfields Eye Hospital NHS Foundation Trust в Лондоне. Почти 70% пациентов были мужского пола, медиана возраста начала симптомов составила 11 лет (диапазон 9–19 лет). У большинства пациентов было значительно снижено зрение, наилучшая скорректированная острота зрения лучшего глаза составляла 0,81 LogMAR.

Удалось идентифицировать группу риска: более 60% пациентов имели диагноз наследственного заболевания сетчатки. Наиболее частой причиной была болезнь Штаргардта — наиболее распространенная макулярная дистрофия детского возраста. Другие причины включали синдром Ушера, болезнь Баттена и врожденный амавроз Лебера. В остальных случаях наблюдались врожденные заболевания глаз, включая микрофтальм и колобому, а также патологии зрительного нерва, такие как двусторонняя атрофия зрительного нерва вследствие спонтанного внутричерепного кровоизлияния и наследственная оптическая нейропатия.

Четкой корреляции между характером зрительной дисфункции (например, потеря центрального зрения по сравнению с периферической потерей поля зрения) и СШБ выявлено не было, следовательно, не существует порогового значения остроты или функции зрения, при котором врачи должны спрашивать о симптомах СШБ.

В опубликованной серии случаев чаще всего о симптомах сообщали врачи-стажеры, за ними следовали оптометристы, затем врачи консультанты. Дети с этими нарушениями развития глаза, вероятно, наблюдаются в специализированных центрах третичного уровня, поэтому необходимо повышать профессиональную осведомленность офтальмологов и смежных специалистов (включая ортоптистов и оптометристов, особенно работающих в службах слабовидения) о важности информирования семей о СШБ и поощрения их к обсуждению симптомов.

Лечение и причины

Зрительные галлюцинации могут не проявляться на начальных стадиях заболевания, но могут возникнуть в фазу активной потери зрения. Поэтому предварительное информирование пациентов и семей о СШБ и галлюцинаторных переживаниях, включая стратегии управления симптомами и источники эмоциональной поддержки, может снизить психологическое воздействие в случае развития симптомов.

Причина этих зрительных галлюцинаций до сих пор неизвестна; согласно современным представлениям, снижение зрительного ввода из-за системной или ретинальной дисфункции приводит к спонтанной гиперактивности и растормаживанию зрительной коры, что и вызывает эти переживания.

Спектр зрительных галлюцинаций варьирует от простых геометрических узоров и пейзажей до более сложных образов с маленькими фигурками или людьми, предметами и искаженными лицами. Большинство детей сообщали о простых галлюцинациях, но у двух наблюдались более сложные галлюцинации, и в значительной доле случаев это влияло на их личную жизнь, включая образование, питание и сон.

Ранее высказывалось предположение, что дети считают свои галлюцинации реальными, поэтому они более подвержены дезадаптивным реакциям, таким как страх и дистресс. Это контрастирует со взрослыми, которых галлюцинации не всегда беспокоят, поскольку большинство людей осознают, что видимые образы нереальны. Необходимы дальнейшие исследования психологического воздействия СШБ у детей и подростков.

Клиническое ведение СШБ включает применение простых, но эффективных психологических стратегий преодоления, включая упражнения по «переключению» мозга, такие как частое моргание или быстрые движения глаз, попытки прикоснуться или «стереть» галлюцинации, переход в хорошо освещенные места и усиление социального взаимодействия. Семьи следует направлять в местные службы поддержки, а пациенты могут обращаться в группы поддержки, такие как Esme's Umbrella (www.charlesbonnetsyndrome.uk).

Перспективы на будущее

Существует устойчивая тенденция к неполному сообщению о симптомах и трудностям с выявлением случаев; это, вероятно, является недостатком современных педиатрических офтальмологических услуг. Вся мультидисциплинарная команда должна повышать осведомленность о СШБ среди детей и активно спрашивать пациентов или членов семей о симптомах.

На момент публикации проводилось проспективное исследование для оценки распространенности СШБ в педиатрической популяции по всей Великобритании при поддержке Британского и Ирландского ортоптического общества и Траста Томаса Поклингтона. Требуются дальнейшие исследования СШБ для более глубокого понимания причины и оптимальных методов управления симптомами. Исследования естественного течения длительности зрительных галлюцинаций, особенно в детском возрасте, также помогут при консультировании родителей о будущем прогнозе для их детей.