Десятилетиями кератоконус преподавали и слишком часто лечили как единое заболевание, ожидающее единственной процедуры. Пациент получает диагноз, и предполагается, что диагноз сам породит лечение: кросслинкинг при прогрессировании, интракорнеальное кольцо при неправильности, трансплантацию, когда ничего другого не сработало, и специальные контактные линзы между ними. Эта последовательность кажется упорядоченной. По моему опыту, она также является единственным величайшим препятствием к визуальной реабилитации при кератоконусе.


Я учу другому мышлению, которому учу уже более 3 десятилетий: «Думай за пределами конуса». Ошибка не в какой-то одной технологии. Ошибка в том, чтобы рассматривать кератоконус как диагноз, а не как развивающуюся оптическую систему, и лечить сам конус, а не визуальный потенциал глаза как то, чем нужно управлять.


Две роговицы могут иметь идентичный диагноз кератоконуса, представляя при этом совершенно разные хирургические проблемы: разные локализации конуса, разную глубину истончения, разную степень рубцевания, разную рефракционную ошибку, разные предшествующие операции и, что важнее всего, разный визуальный потенциал. Диагноз описывает категорию заболевания. Он не описывает глаз.


Кератоконус — это диагноз. Зрение — это цель.


Кератоконус — прогрессирующее заболевание роговицы, при котором нормально гладкая роговица истончается, становится более крутой и приобретает неправильную, конусообразную форму. Поскольку роговица обеспечивает большую часть фокусирующей силы глаза, это изменение геометрии приводит к аметропии (миопии и иногда гиперопии), регулярному и нерегулярному астигматизму и аберрациям высшего порядка в различных сочетаниях. Пациенты описывают двоение, ореолы, блики, монокулярную диплопию и рецепт на очки, который, кажется, меняется при каждом визите. По мере прогрессирования заболевания очки теряют способность корректировать зрение, и пациенты становятся зависимыми от жестких газопроницаемых или склеральных линз.


Но кератоконус — это не одно заболевание одной степени тяжести. Он существует в спектре от легкого асимметричного астигматизма до роговиц, приближающихся даже к 90 D крутизны, с областями стромальной толщины менее 200 мкм и нерегулярным астигматизмом, превышающим 20 D.1 Этот же более широкий спектр включает кератоглобус, пеллюцидную краевую дегенерацию и хирургически индуцированную эктазию после LASIK, SMILE, PRK, радиальной кератотомии или гексагональной кератотомии: состояния, которые напоминают кератоконус по внешнему виду, но ведут себя как отдельные биомеханические проблемы.


Даже наше базовое понимание заболевания продолжает развиваться. Само слово происходит от греческого keras (роговица) и conus (конус) — буквальное название состояния, впервые задокументированного, хотя еще не названного, в XVIII веке: Бенедикт Дадделл описал роговицы молодого пациента как «очень выступающие, подобные тупым конусам» в 1736 году, и только в 1854 году Джон Ноттингем синтезировал столетие разрозненных наблюдений в современное определение кератоконуса.2


Наше биологическое понимание продвинулось так же далеко. Кератоконус считался чисто невоспалительным заболеванием большую часть XX века, пока исследования не выявили повышенные уровни интерлейкина-1, интерлейкина-6, фактора некроза опухоли альфа и матриксной металлопротеиназы-9 в слезах и роговицах при кератоконусе, наряду с окислительным стрессом и прогрессирующим апоптозом кератоцитов,驱动ующим стромальное истончение.1 Оценки распространенности также изменились: национальное исследование базы данных США оценивает распространенность примерно в 0,15%, наибольшую в западных штатах, в то время как популяционные исследования последовательно обнаруживают кератоконус в несколько раз чаще в ближневосточных и индийских популяциях, чем в белых или восточноазиатских.1,3 Ничто из этого не меняет заболевание. Это меняет то, сколько его мы теперь можем видеть, и, следовательно, насколько рано мы можем планировать его лечение.


Поэтому вопрос, который я задаю, никогда не сводится просто к тому, есть ли у этого глаза кератоконус. Он таков: что именно мешает этому глазу видеть, и является ли эта проблема визуальной, структурной или обеими?


Почему я никогда не начинаю с процедуры


«Неспособность врача никогда не должна становиться инвалидностью пациента». — #Gulanism


В начале моей карьеры было бы легко подходить к кератоконусу так, как так часто учит наша область: освоить одну технологию и применять ее широко. Я выбрал другой путь. Вместо того чтобы спрашивать, какую процедуру я лучше всего умею выполнять, я спрашивал, что нужно конкретному глазу с его уникальной ситуацией, чтобы видеть.


Это различие, поддерживаемое на протяжении 3 десятилетий роговичной, рефракционной и лентикулярной хирургии, в конечном итоге стало опубликованным алгоритмом, а не осталось личной привычкой. В 2024 году я и мои соавторы опубликовали «Innovative Keratoconus Surgical Algorithm: A Refractive Approach to Restoring Vision» в Indian Journal of Cataract and Refractive Surgery.1 Алгоритм не создал философию; он просто придал структуру и язык подходу, который я практиковал еще до того, как несколько обсуждаемых в этой статье технологий существовали. В его основе лежит единственная цель, которую я называю Best Vision Potential (BVP) пациента: не зрение, которое позволяет его заболевание, а зрение, на которое его глаз действительно способен, когда учтены все оптические и структурные переменные.1


Я учу этому подходе коллег-хирургов как «Think Outside the Cone». В его основе лежит то, что я называю LEGO Concept: вместо того чтобы рассматривать кератоконус как одно монолитное заболевание, я деконструирую каждый глаз на его отдельные оптические и структурные аномалии (тонкая роговица, смещенная вершина, нерегулярный астигматизм, сопутствующая рефракционная ошибка) и целенаправленно addressing каждую часть в той последовательности, которая нужна этому глазу.1 Диагноз кератоконуса звучит огромно для пациента и, честно говоря, для многих хирургов. Разбитый на компоненты, он становится решаемой проблемой, а не непреодолимой.


Классификация кератоконуса Гулани: визуальный, структурный и реконструктивный (спасательный) кератоконус


Наблюдая и лечив широкий спектр случаев кератоконуса и эктазии роговицы со всего мира более 3 десятилетий, я создал действенную классификацию кератоконуса и хирургический алгоритм, организованный не по стадии заболевания, а по доминирующей проблеме, препятствующей зрению.4 Эта классификация не заменяет клиническое стадирование по топографии, томографии или биомеханическому тестированию. Она организует хирургическую стратегию вокруг того, что эти тесты означают для конкретного глаза. (Таблица 1)


На протяжении десятилетий я поддерживаю свою мысленную основу для каждого глаза: 5S System (Sight, Shape, Scar, Strength и Site).4 Есть ли у глаза демонстрируемый визуальный потенциал (Sight)? Какова его истинная рефракционная архитектура (Shape)? Действительно ли помутнение ограничивает зрение (Scar)? Способна ли роговица биомеханически поддерживать реконструкцию (Strength)? И где именно патология расположена в оптической системе (Site)? Прогон глаза с кератоконусом через эти 5 вопросов превращает пугающий диагноз в короткий, конкретный список проблем для решения, и именно это порождает классификацию ниже.


Таблица 1. Пользовательская стратегическая框架 Гулани: классификация кератоконуса по подходу к лечению (визуальный, структурный и реконструктивный [спасательный] кератоконус).


Визуальный кератоконус


Когда глаз сохраняет адекватную структуру роговицы и значимый визуальный потенциал, целью становится определение того, можно ли безопасно реабилитировать его оптические аномалии. В зависимости от конкретного глаза это может включать рефракционные стратегии, включая LaZrPlastique, факичные линзовые технологии, такие как EVO ICL, или псевдофакичные линзовые методики, без обязательного нарушения архитектуры роговицы, которая была подтверждена как измеримая и стабильная и не нуждается в нарушении. (Рисунки 1–3)


Рисунок 1. Пожарный с кератоконусом после LaZrPlastique: зрение 20/15 без коррекции и нулевой астигматизм на топографии (астигматизм с 1,70 D до 0,00 D).


Рисунок 2. От ICL с периферической иридэктомией до EVO Toric ICL с Aquaport: более 30 лет опыта факичных имплантатов.


Рисунок 3. Стабильный астигматизм до и после хирургии катаракты при кератоконусе, нейтрализованный торической ИОЛ до 20/20 (принципы LenzOplastique).


В этой категории я оцениваю кандидатность каждого глаза через то, что я называю LaZrPlastique Candidacy Classification. Уровень 1 рассматривает лазер как первичное вмешательство: Класс A для прозрачной роговицы, Класс B для рубцовой роговицы, леченной сначала по принципам Corneoplastique. Уровень 2 рассматривает лазер как поэтапный вторичный шаг: Класс A следует за предшествующей хирургией роговицы (INTACS, CAIRS, CTAK, KeraRing, Ferrara Ring, ламеллярная или penetrating кератопластика, кросслинкинг или проводящая кератопластика), в то время как Класс B следует за предшествующей интраокулярной хирургией (факичная имплантация или хирургия катаракты с монофокальными, торическими или расширенного диапазона ИОЛ). Классификация существует для того, чтобы пациент с прямой прозрачной роговицей и пациент с интенсивно предварительно леченной никогда не получали один и тот же разговор о том, чего ожидать. (Рисунок 4)


Рисунок 4. Приведение всех видов корнеальных стромальных имплантатов к «Vision End Zone» с помощью LaZrPlastique: глаза, ранее леченные CAIRS, CTAK, кольцами Ferrara, KeraRing, INTACS, 3 сегментами INTACS и INTACS в сочетании с проводящей кератопластикой (CK).


Структурный кератоконус


Когда сама роговица является основным препятствием — из-за прогрессирующего истончения, чрезмерной крутизны, рубцевания или биомеханической нестабильности — анатомия должна быть addressed до того, как оптика может быть надежно реабилитирована. Структурный путь может включать кросслинкинг, интракорнеальные технологии, такие как INTACS, KeraRings или Ferrara Rings, подходы с добавлением ткани, такие как corneal allogenic intrastromal ring segments (CAIRS) или CTAK, и, при необходимости, различные уровни ламеллярной или penetrating кератопластики. (Рисунок 5)


Рисунок 5. Асимметричные INTACS, настроенные дифференциальной глубиной, зоной и высотой (астигматизм с 10,90 D до 0,30 D).


Реконструктивный (спасательный) кератоконус


Третья категория, по моему опыту, самая быстрорастущая и наиболее неправильно понимаемая. Это пациенты, которые уже перенесли кросслинкинг, INTACS, KeraRings, Ferrara Rings, CAIRS, CTAK, топографически-guided лазерное лечение или трансплантацию роговицы в другом месте и остаются визуально инвалидизированными. Хирург больше не начинает с нетронутой анатомии. Предшествующая хирургия изменила роговицу, и эта измененная роговица, а не исходный диагноз, должна стать новой отправной точкой. (Рисунок 6)


Рисунок 6. Спасательный путь: пациент с кератометрией более 80 D и пахиметрией от 200 мкм до менее 100 мкм в некоторых областях, реконструированный с помощью Corneal Contour Modification (C²M) передней компрессионной ручной ламеллярной кератопластики (отметим, кератометрия снизилась с 80-х до 40-х, в то время как астигматизм остался почти таким же до и после операции из-за анти-торсионного шва), с последующей LaZrPlastique® до зрения 20/25 без коррекции.


Область, движущаяся к алгоритмической, индивидуализированной помощи


Комплексный обзор лечения кератоконуса 2026 года, обозревающий текущую литературу, прослеживает сопоставимую эволюцию в том, как наша область стадирует и лечит это заболевание.5 Проф. Марк Амслер предложил первую систему стадирования кератоконуса в 1946 году, позже усовершенствованную в классификацию Амслера-Крумейха, все еще преподаваемую сегодня. Глобальный консенсус 2015 года по кератоконусу и эктатическим заболеваниям переместил область к многопараметрическим диагностическим критериям: аномальное заднее возвышение, аномальное распределение толщины роговицы и клиническое невоспалительное истончение, в паре с явными критериями определения прогрессирования.


Система стадирования Belin ABCD, введенная в 2016 году и обновленная в 2020 году, пошла еще дальше, включив данные передней и задней поверхности, наименьшую пахиметрию и остроту зрения по 5 стадиям, и теперь рассматривается многими как заменяющая системы, которые ей предшествовали.5 Дешмук и коллеги построили алгоритм лечения 2023 года непосредственно на дисплее прогрессирования ABCD, разделив управление на прогрессирующие и непрогрессирующие пути, в то время как Синджаб предложил более простую функциональную классификацию в том же году, оценивая заболевание как легкое, умеренное или тяжелое по симптомам и остроте зрения, а не только по визуализации.5


Каждая из этих систем отвечает на важный вопрос: насколько запущено это заболевание. Ни одна из них сама по себе не отвечает на вопрос, который, я считаю, определяет действенную операцию: что именно мешает этому глазу видеть, и указывает ли ответ на оптическую реабилитацию, структурную реабилитацию или реконструкцию ранее леченного глаза. Моя框架 Visual / Structural / Reconstructive не конкурирует со стадированием ABCD или критериями Глобального консенсуса; это хирургический перевод со «стадирования» в «стратегию», чтобы тем самым обеспечить единственную просьбу каждого пациента: зрение.


Принцип ингредиента против рецепта


Кросслинкинг, INTACS, CAIRS, CTAK, ICL (STAAR Surgical), LaZrPlastique и трансплантация роговицы — не конкурирующие процедуры. Они ингредиенты. Наличие ингредиента не создает рецепт. Экспертиза заключается в решении, какой ингредиент принадлежит какому глазу, в какой величине, в каком месте и, критически, в какой последовательности.


Это переосмысливает вопрос, который я постоянно слышу и от пациентов, и от направляющих коллег: какая технология лучшая? CAIRS против INTACS. CTAK против CAIRS. Кросслинкинг против колец. Эти сравнения предполагают, что одна технология должна победить другую. Каждая технология addresses不同的 компонент одной и той же проблемы. Кросслинкинг addresses биомеханическую стабильность. Интракорнеальные имплантаты и методики добавления ткани влияют на геометрию роговицы. Оптическая реабилитация addresses остаточную рефракционную аномалию. Хирургия роговицы addresses анатомию, более не подходящую для менее инвазивного вмешательства. Полезный вопрос никогда не в том, какая процедура универсально лучшая; он в том, какая процедура или последовательность процедур нужна этому глазу.


На практике это выросло в действительно большой инструментарий: по отдельным техникам и их комбинациям алгоритм теперь охватывает numerous individual keratoconus procedures и unlimited combination strategies.1 Эта широта не является целью сама по себе; она существует потому, что каждый глаз, направленный ко мне, рассматривался индивидуально, стремясь к его лучшей визуальной способности. (Рисунки 7 и 8)


Рисунок 7. Поэтапные INTACS и EVO Toric ICL: нерегулярный астигматизм снижен с помощью INTACS с 4,80 D до 2,60 D и с 3,40 D до 0,20 D, подготовив глаза к EVO Toric ICL.


Рисунок 8. INTACS при эктазии после LASIK (нерегулярный астигматизм с 5,80 D до 2,70 D) с последующей торической рефракционной заменой хрусталика/хирургией катаракты до зрения 20/25. (A) Томография и топография. (B) Эктазия после LASIK с катарактой, после INTACS и после INTACS с торической ИОЛ.


Часть 2 этой серии рассматривает, как этот подход применяется к конкретным процедурам, и будет доступна 15 октября 2026 года.


Литература



  1. Gulani AC, Pandya RP, Gulani AA, Gulani YA. Innovative keratoconus surgical algorithm: A refractive approach to restoring vision. Indian Journal of Cataract and Refractive Surgery. 2024;1(2):101–111. doi:10.4103/ICRS.ICRS3524

  2. Grzybowski A, McGhee CN. The early history of keratoconus prior to Nottingham's landmark 1854 treatise on conical cornea: A review. Clinical and Experimental Optometry. 2013;96(2):140–145.

  3. Munir SZ, Munir WM, Albrecht J. Estimated prevalence of keratoconus in the United States from a large vision insurance database. Eye & Contact Lens. 2021;47(9):505–510.

  4. Gulani AC. LaZrPlastique: Refractive surgery beyond the procedure. The Ophthalmologist. June 2026.

  5. Ozir MA, Hashim SE, Nordin MH, Norizan S, Kairuddin MF. Management of keratoconus – current perspective in this era: A review article. Indian Journal of Clinical and Experimental Ophthalmology. 2026;12(1):31–41. doi:10.18231/j.ijceo.5388.1769843921