Адам Джейкобсон, доктор медицины, и его коллеги провели ретроспективное исследование, чтобы выяснить, как глаукома влияет на глаза детей с синдромом Стиклера и что может определить оптимальную тактику ведения. Джейкобсон, первый автор исследования из Мичиганского университета (Анн-Арбор), представил результаты на 51-м ежегодном собрании Американской ассоциации детской офтальмологии и косоглазия в Бостоне, проходившем с 18 по 22 марта.


Синдром Стиклера — редкое генетическое заболевание, вызванное мутациями коллагена I и XI типов, поражает многие структуры глаза. Типичные офтальмологические проявления заболевания включают высокую миопию и отслойку сетчатки. Многочисленные системные эффекты включают преждевременный артрит, волчью пасть, микрогнатию и потерю слуха в дополнение к глазным проявлениям.


Помимо высокой миопии и отслойки сетчатки, глаукома также развивается у многих пациентов, но информации о ее частоте, лечении и исходах недостаточно. Это осознание послужило основой для исследования, посвященного глаукоме у этой группы пациентов.


Джейкобсон и коллеги провели ретроспективный обзор, в ходе которого выявили 97 детей (младше 18 лет), обратившихся в период с 2010 по 2025 год с клиническим диагнозом синдрома Стиклера и прошедших минимум два обследования. В исследовании глаукома определялась как два измерения внутриглазного давления, превышающих 21 мм рт. ст., с наличием роговичных признаков, экскавации диска зрительного нерва и/или буфтальма.


Результаты были опубликованы в журнале Ophthalmology Glaucoma.


Что показал анализ данных пациентов с синдромом Стиклера?


Джейкобсон сообщил, что глаукома была диагностирована у 20 глаз 14 пациентов в среднем возрасте 8,5 лет, что соответствует 14% частоты глаукомы в этой когорте пациентов.


Это исследование выявило две различные группы глаукомы: глаукома, развившаяся после внутриглазной хирургии (например, склерального пломбирования или витрэктомии), и глаукома младенческого возраста, имеющая некоторое сходство с первичной врожденной глаукомой, развившаяся до 1 года.


У девяти глаз пяти пациентов была младенческая глаукома, а у 11 глаз девяти пациентов глаукома развилась после внутриглазной хирургии.


«Отслойка сетчатки чаще встречалась у пациентов с глаукомой, чем без нее (P < 0,0001). Глаукомные глаза характеризовались более высокой миопией и худшей наилучшей корригированной остротой зрения по сравнению с парными глазами без глаукомы в односторонних случаях (P = 0,02 и P < 0,0001, соответственно)», — описал он.


Глаукома, развившаяся после внутриглазной хирургии, хорошо поддавалась лечению местными гипотензивными каплями; 75% этих пациентов во время наблюдения нуждались только в каплях и не подвергались хирургическому лечению.


Пациенты с глаукомой младенческого возраста перенесли угловую хирургию — гониотомию или трабекулотомию. Однако, по словам Джейкобсона, разница в этой группе пациентов по сравнению с первичной врожденной глаукомой заключалась в том, что всем им потребовалась трабекулярная шунтирующая операция. «У них результаты были намного лучше с трубчатыми шунтами, чем с угловой хирургией», — заявил он.


Эти данные, объяснил он, помогают в прогнозировании и консультировании родителей. «Мы знаем о миопии и отслойке сетчатки у этих пациентов, но не так много опубликовано о риске и типах глаукомы и исходах», — пояснил он.


Во время последнего визита отслойка сетчатки была у 4 глаз, трем глазам потребовалась повторная антиглаукомная операция, и по одному глазу пришлось на эндофтальмит, декомпенсацию роговицы и хроническую гипотонию.


«Исторически сложилось так, что в педиатрической глаукоме многие методы лечения и подходы были основаны на отдельных наблюдениях. В последнее время сообщество детской глаукомы выступает за более доказательную практику, чтобы определить наилучшие методы лечения не только детской глаукомы в целом, но и для адаптации лечения при различных этиологиях. Детские глаза — это не просто уменьшенные версии взрослых глаз; все в них иначе. Они по-разному реагируют на капли и операции. Стремление к лечению, основанному на доказательствах, позволило лучше понять детскую глаукому», — заявил Джейкобсон.


В исследовании также участвовали Сафа Рахмани и Бренда Бонзак, доктор медицины, обе из Детской больницы Лурье в Чикаго и Северо-Западного университета в Эванстоне, штат Иллинойс.


Ссылка
Jacobson A, Rahmani S, Bohnsack BL. Management and outcomes of glaucoma in children with Stickler syndrome. Ophthalmol Glaucoma. 2025; опубликовано онлайн 27 декабря; https://doi.org/10.1016/j.ogla.2025.12.009