Редакционное примечание: это вторая статья из двухчастной серии Arun C. Gulani, MD, MS, и Aaishwariya A. Gulani, MD. В первой части авторы представили классификацию кератоконуса, построенную вокруг доминирующей проблемы, препятствующей зрению (визуальной, структурной или реконструктивной), а не вокруг стадии заболевания. Во второй части эта концепция применяется процедура за процедурой — от кросс-линкинга и интракорнеальных колец до кератопластики, факичных линз и этапного хирургического секвенирования.


Кросс-линкинг: стабилизация — не реабилитация зрения


Кератоконус — не одно заболевание, ожидающее одной процедуры. В первой части серии описано, как каждый глаз классифицируется не по стадии заболевания, а по доминирующей проблеме, мешающей ему видеть, — визуальной, структурной или реконструктивной (спасительной), с ориентацией на Best Vision Potential пациента. В рамках этой концепции кросс-линкинг, интракорнеальные кольца INTACS, CAIRS, CTAK, лазер, хирургия на основе хрусталика и трансплантация являются ингредиентами, а не конкурирующими процедурами, и к каждой применим один и тот же вопрос: восстанавливает ли она зрение или только меняет анатомию?


Кросс-линкинг коллагена роговицы — важный прогресс, поскольку его главная цель — биомеханическая стабилизация. При должным образом отобранном прогрессирующем кератоконусе он может укрепить коллаген роговицы и снизить вероятность дальнейшего эктатического прогрессирования. Но стабилизация неправильной роговицы не делает её автоматически оптически правильной или визуально полноценной. Пациент может перенести полностью успешный кросс-линкинг и по-прежнему страдать от недостаточного зрения, включая продолжающиеся двоение, блики, ореолы и зависимость от специальных линз.


Когда пациент приходит с утверждением, что кросс-линкинг «не удался», первая задача — не пересматривать исходную процедуру, а точно определить, что остаётся аномальным: роговица всё ещё прогрессирует или стабильна, но оптически неправильна? Остаточное ограничение — это неправильный астигматизм, рубец, остаточная рефракционная ошибка или аберрация высшего порядка? Только после такого разделения следующий шаг становится очевидным. (Рисунок 1)


Рисунок 1. Исправление осложнений кросс-линкинга, выполненного в другом учреждении.


Доказательства поддерживают роль кросс-линкинга как стабилизирующего вмешательства первой линии после подтверждения прогрессирования. Рандомизированное контролируемое исследование показало, что кросс-линкинг остановил прогрессирование у значительного большинства молодых пациентов с документированным прогрессирующим кератоконусом, закрепив его место как лечения первой линии, а не спасательной процедуры.13 Усовершенствования с момента оригинального протокола Dresden с удалением эпителия (ускоренное облучение, транслителиальное введение и индивидуализированные протоколы, распространяющиеся теперь даже на более тонкие роговицы) расширили охват кросс-линкинга на роговицы, когда-то считавшиеся слишком хрупкими для лечения.13 Ни одно из этих усовершенствований не меняет основного: кросс-линкинг — структурное вмешательство, и его успех следует измерять остановленным прогрессированием, а не восстановленным зрением.


В лекциях по всему миру это описывается как концепция Kerato-Scoliosis: кросс-линкинг неправильной роговицы без предварительной коррекции её формы аналогичен нанесению цемента на сколиотический позвоночник с называнием этого лечением (гарантируя, что этот сколиотический позвоночник больше не сгибается). Цемент вполне может предотвратить дальнейшее прогрессирование искривления, но не выпрямляет уже искривлённое (так позвоночник остаётся сколиотическим в этом состоянии). Если глаз можно сначала привести к лучшей оптической форме с помощью структурной техники, кросс-линкинг становится техникой, которая фиксирует улучшенную форму и структуру, а не техникой, которая делает искажённую форму постоянной.1 Та же логика Kerato-Scoliosis применяется далеко за пределами первичного кератоконуса — к кератоглобусу, пеллюцидной маргинальной дегенерации и хирургически индуцированной эктазии после LASIK, фоторефрактивной кератэктомии (PRK), small incision lenticule extraction (SMILE) или радиальной кератотомии: везде, где искажённой форме роговицы предлагается стабилизация вместо коррекции.1 (Рисунки 2 и 3)


Рисунок 2. Концепция Gulani Kerato-Scoliosis. Чёрный цвет обозначает позвоночник (роговицу); зелёный — цемент (кросс-линкинг). Цементирование изогнутого позвоночника фиксирует изгиб; выпрямление сначала, а затем цементирование фиксирует исправленную форму.


Рисунок 3. Кросс-линкинг коллагена после LaZrPlastique: неправильный астигматизм снижен с 3,20 D до 0,00 D до фиксации улучшенной формы.


INTACS и интракорнеальные кольца: почему важна кастомизация


Технологии интракорнеальных колец могут существенно влиять на геометрию роговицы в отдельных глазах с кератоконусом и эктазией. Но вставка сегмента сама по себе не является кастомизированной хирургией. Кератоконус часто асимметричен; конус может быть центральным, нижним или заметно смещённым, а астигматизм может нести как правильные, так и неправильные компоненты, которые не полностью соответствуют топографической карте. Количество сегментов, их размер, расположение, ориентация и связь с фактической оптикой пациента — всё имеет значение: имплант является одним компонентом индивидуализированного плана, а не самим планом. (Рисунок 4)


Данные долгосрочных исходов поддерживают саму технологию: 5-летнее наблюдение за сегментами интракорнеальных колец типа Ferrara показало устойчивое улучшение остроты зрения, рефракционной ошибки и топографии, а наблюдение до 16 лет подтвердило долговременную стабилизацию кератометрии в большинстве глаз.13 Эти исходы реальны. Однако они остаются исходами геометрии, а не гарантиями оптического совершенства, что и объясняет, почему имплант должен подбираться по размеру, позиционироваться и комбинироваться в соответствии с индивидуальным глазом, а не вставляться как стандартизированный шаг.


В глазах, требующих такого уровня кастомизации, применяется техника Titratable G-INTAC: одиночные или парные микро-INTACS, размещаемые согласно индивидуализированному планированию точки входа, оси, выравнивания, оптической зоны и толщины сегмента, на дифференциальных глубинах и окружностях, выполняемые с помощью фемтосекундного лазера и, в отдельных крайних случаях, ручной диссекции. Это кастомное управление роговицами обозначается как Corneal Contour Modification (C2M).1 Цель никогда не сводится просто к снижению кератометрии или улучшению топографической распечатки. Цель — уменьшить неправильный астигматизм, остановить прогрессирование и создать структурную платформу с оптической манипуляцией, достаточно стабильную для поддержки последующей визуальной техники (топографическое улучшение всегда является желанным побочным эффектом). (Рисунки 5–7)


Рисунок 5. Сложенные INTACS: сфокусированное превращение универсально неправильного («структурного») астигматизма в «визуально» правильный астигматизм в пределах центральных 3 мм.


Рисунок 6. INTACS при эктазии после LASIK: астигматизм с 6,80 D до 0,00 D.


Рисунок 7. Эктазия после радиальной кератотомии, леченная вектором-направленной фокальной компрессией на основе Corneoplastique (Corneal Contour Modification, C²M): неправильный астигматизм снижен с 10,2 D до 1,7 D, максимальная кератометрия — с 59,3 D до 49,2 D. (A) До операции. (B) После операции.


Когда первая процедура не работает: ревизия, компенсация и спасение


Для глаз, попадающих в реконструктивную (спасительную) категорию — после неудачного CAIRS, осложнений KeraRing, неудачи INTACS или осложнений CTAK, — применяются 3 стратегических пути: ревизия, компенсация и спасение.1 (Таблица 1; Рисунки 8–11)


Таблица 1. Пути ревизии, компенсации и спасения: выбор реконструктивной (спасительной) стратегии при кератоконусе.


Рисунок 8. Компенсаторный путь: сломанное кольцо Ferrara и неправильно размещённое KeraRing; кольца остаются на месте, глаз является кандидатом на LaZrPlastique.


Рисунок 9. Компенсаторный путь: LaZrPlastique для коррекции комбинации проводящей кератопластики и INTACS.


Рисунок 10. Путь ревизии: неудачи CAIRS, доведённые до Vision End Zone с помощью LaZrPlastique, спасительного INTACS или торической ИОЛ с рефракционной заменой хрусталика/хирургией катаракты. «Кто делал операцию и как она называется — не важно. Подхватите её с того места, где она есть, и доведите до Vision End Zone».


Рисунок 11. Путь спасения: терминальный запущенный кератоконус с полным рубцеванием и крайне тонкой пахиметрией; выполнена структурная ручная ламеллярная кератопластика, а после достижения стабильности и измеримости — визуальная хирургия LaZrPlastique до зрения 20/25 без коррекции.


CAIRS и CTAK: новые ингредиенты, а не универсальные ответы


CAIRS и CTAK используют донорскую ткань для влияния на архитектуру роговицы, не полагаясь исключительно на удаление ткани, — привлекательное свойство, учитывая, что кератоконус fundamentally является заболеванием истончения. Это действительно захватывающие дополнения к арсеналу. Но более новое не означает автоматически лучшее для конкретного глаза, и никакая отдельная технология, какой бы многообещающей она ни была, не должна становиться ответом по умолчанию. Каждая остаётся ингредиентом, ценность которого полностью зависит от рецепта, в который она помещена. (Рисунок 12)


Рисунок 12. Случай CTAK, приведший к 14,00 D неправильного астигматизма. Следует определить категорию — визуальная или структурная — и действовать, вместо обвинения хирурга, выполнившего эту операцию.


Экстремальный кератоконус и рубцевание роговицы: экстраординарные измерения, экстраординарное планирование


Пожалуй, величайшее испытание философии кератоконуса наступает, когда стандартные алгоритмы начинают исчерпывать ответы. Ведены глаза с кератометрией 89,9 D и неправильным астигматизмом 23,50 D, астигматизм снижен до 1,40 D — достаточно правильного для точной торической хирургии катаракты до зрения 20/25 без коррекции.1 (Рисунок 13)


Рисунок 13. INTACS с дифференциальной глубиной, зоной и высотой при эктазии после гексагональной кератотомии: кератометрия 89,9 D; неправильный астигматизм снижен с 23,50 D до 1,40 D.


В другом глазу INTACS с дифференциальной глубиной и зоной уменьшили неправильный астигматизм с 49,00 D до 5,00 D в рубцовой роговице, которая была отнесена к corneal transplant.1 (Рисунок 14)


Рисунок 14. INTACS с дифференциальной глубиной и зоной в рубцовой роговице, ранее отнесённой к кератопластике: неправильный астигматизм с 49,00 D до 5,00 D (iTrace).


В ещё одном глазу с 24,7 D неправильного астигматизма, рубцеванием и стромальной толщиной едва 200 µm наложены компрессионные швы через наиболее тонкую, лишённую эпителия зону и использовано кольцо INTACS в противоположном квадранте для противовеса этой компрессии, что создало структурную стабильность в глазу, который большинство алгоритмов отправили бы прямо в лист трансплантации.1 Это не рутинные случаи, и их нельзя воспринимать как подразумевающие, что сопоставимые измерения гарантируют сопоставимый результат в другом глазу; каждый глаз уникален, и никакой визуальный исход не может быть обещан.


Эти случаи демонстрируют принцип, а не результат: экстраординарные измерения должны вызывать экстраординарное внимание к индивидуализированному планированию, а не автоматическое завершение разговора. Серьёзно скомпрометированный глаз часто требует этапного лечения: сначала структура, позже оптика, лечение разворачивается месяцами, а не за одну встречу.


Рубцевание роговицы добавляет дополнительную переменную, поскольку рубец влияет как на прозрачность, так и на геометрию. Философия Corneoplastique5,6 сосредоточена на определении того, какая часть визуальной инвалидности пациента происходит от конуса, какая от рубца, какая от рефракционной ошибки и какая от неправильного астигматизма, прежде чем проектировать рациональную последовательность. Только после разделения этих компонентов полезная нативная ткань может быть реабилитирована, а не рефлекторно заменена.


Можно ли когда-либо использовать лазерную хирургию зрения при кератоконусе?


Этот вопрос требует точности. Обычный элективный LASIK, как правило, неприемлем при установленном кератоконусе, поскольку дополнительное ослабление стромы может ухудшить биомеханическую нестабильность. Это не означает, что каждое лазерное воздействие на каждую неправильную роговицу идентично. Концепция LaZrPlastique4,7,8 предполагает рефракционно-ориентированное оптическое планирование в тщательно отобранных неправильных и рубцовых роговицах.


Кандидатность полностью зависит от индивидуальной анатомии, стабильности, остаточной ткани, предыдущих операций и оптического потенциала.7,8 Топографическая карта чрезвычайно важна. Но пациенты не ходят, глядя через свои топографические карты; они смотрят через свои глаза. Улучшение топографии — желанный побочный эффект. Зрение должно быть целью.


Эта концепция дополнительно подчёркивается тем, что многие «успешные» случаи топографически-ориентированной PRK при кератоконусе, включая случаи с рубцами роговицы, где топография выглядит улучшенной, но пациенты были разочарованы плохим зрением, направленные в клинику, в конечном итоге были доведены до их vision end zones с помощью LaZrPlastique. (Рисунки 15 и 16)


Рисунок 15. INTACS с последующей LaZrPlastique. Задняя элевация снизилась с 84 µm до 28 µm после INTACS; неправильный астигматизм с 3,70 D до 0,30 D. LaZrPlastique после INTACS нейтрален по астигматизму.


Рисунок 16. Эктазия и рубцевание роговицы после ICL, кросс-линкинга и топографически-ориентированной PRK скорректированы INTACS (структурно) с последующей LaZrPlastique (визуально).


Склеральные контактные линзы: костюм Супермена


Жёсткие газопроницаемые и склеральные линзы обеспечивают зрение многим пациентам с кератоконусом, создавая правильную оптическую поверхность над неправильной роговицей, и для некоторых пациентов это остаётся вполне подходящим нехирургическим решением. Склеральная контактная линза, на которую полагаются бессрочно без учёта основного состояния глаза, описывается как костюм Супермена: кубики на передней поверхности видны, пока костюм надет, но снимите костюм на ночь — и реальная талия в 40 дюймов всё ещё там. Линза может маскировать кератоконус и обеспечивать приемлемое зрение, пока нелеченная роговица продолжает прогрессировать под ней, иногда до точки, когда трансплантация может в конечном итоге стать неизбежной.


Подход к линзам или хирургии не догматичен. Пациент, который хорошо видит и комфортно чувствует себя в склеральной линзе, не должен подвергаться операции только потому, что технология существует. И наоборот, пациенту не следует говорить, что пожизненная зависимость от специальных контактных линз — единственный вариант, не определив сначала, предлагает ли анатомия реальную возможность хирургической реабилитации.


В экстремальных случаях кератоконуса, когда пациент не может достичь конечной точки зрения без коррекции несмотря на хирургию, склеральные и специальные контактные линзы становятся ценным партнёром в помощи пациенту достичь его Best Vision Potential (но после операции эта роговица теперь стабильна и структурно защищена). (Рисунок 17)


Рисунок 17. Склеральная контактная линза после спасительного INTACS.


Сохранять прежде, чем заменять: кератопластика как крайняя мера


Кератопластика остаётся essential, восстанавливающей зрение операцией, и некоторые запущенные глаза действительно нуждаются в ней. Опубликованный алгоритм позиционирует трансплантацию как крайнюю меру, когда остаются подходящие альтернативы, а не как автоматическое место назначения для каждого тяжёлого конуса.1 Это не антитрансплантационная философия. Это «сохранять прежде, чем заменять». Прежде чем заменять роговицу пациента, оперативный вопрос — сохраняет ли существующая ткань значимый потенциал для структурной и оптической реабилитации. Когда трансплантация действительно является наиболее подходящим решением, её следует выполнять по необходимости. Когда полезная нативная ткань может быть разумно реабилитирована, эта возможность заслуживает первоочередного рассмотрения.


Когда хирургия роговицы становится необходимой, её не следует рассматривать как одну универсальную операцию. В зависимости от глубины и характера заболевания варианты охватывают разные уровни ламеллярной хирургии, глубокую переднюю ламеллярную кератопластику или сквозную кератопластику, причём подходящая глубина диктуется индивидуальной анатомией. Даже успешный трансплантат не обязательно завершает визуальный путь: прозрачный трансплантат может нести значительный астигматизм или рефракционную ошибку, поэтому eventual оптическая реабилитация рассматривается как часть хирургической стратегии с самого начала, а не как запоздалая мысль.


Между сегментом кольца и полнослойным трансплантатом находится артистически наименее инвазивный вариант, который используется чаще, чем многие хирурги осознают его доступность: ручная ламеллярная кератопластика на основе Corneoplastique под топической анестезией, выполняемая в офисной операционной с минимальным инструментарием. Она удаляет только истончённые, рубцовые передние слои, оставляет собственную заднюю строму пациента, десцеметову мембрану и эндотелий нетронутыми и пересаживает донорскую ткань на эту платформу для восстановления толщины и уменьшения выпячивания; трансплантат фиксируется непрерывным швом Barraquer с антиторсионным эффектом для минимизации индуцированного астигматизма.1 На этом этапе глаз ещё не визуально реабилитирован. Ему просто дано основание, достаточно стабильное для поддержки последующей визуальной процедуры, вместо того чтобы сразу переходить к полнослойной замене.


Литература подчёркивает, почему эта последовательность важна. Регистрационные данные о сквозной кератопластике при кератоконусе показывают выживаемость первого трансплантата, снижающуюся примерно с 89% через 10 лет до 49% через 20 лет и 17% через 30 лет, — напоминание о том, что даже наше самое долговечное текущее решение несёт кривую выживаемости, которая разрушается за жизнь пациента.13 Глубокая передняя ламеллярная кератопластика, сохраняющая собственную десцеметову мембрану и эндотелий хозяина, несёт значительно более низкую частоту отторжения, чем полнослойная трансплантация, причём мультихирургические серии сообщают, что примерно три четверти глаз достигают зрения 20/40 или лучше в течение года.13 Ничто из этого не аргументирует против трансплантации, когда она действительно нужна. Это аргумент в пользу рассмотрения трансплантации как взвешенного пункта назначения, а не рефлекторного, и в пользу предпочтения ламеллярных, тканесохраняющих техник полнослойной замене, когда анатомия позволяет.


Хирургам-офтальмологам рекомендуется изучать и применять переднюю ручную ламеллярную кератопластику на основе Corneoplastique — операцию, которую можно освоить как искусство с наименьшим вмешательством и применять в экстремальных случаях кератоконуса для восстановления структуры, которая затем становится пригодной для визуальной коррекции.


Кератоконус после трансплантации: когда трансплантат прозрачен, а зрение — нет


Некоторые из наиболее поучительных консультаций involve пациентов, которым сказали, что их трансплантат выглядит превосходно, тогда как функциональное зрение остаётся разочаровывающим. Эти случаи подчёркивают разницу между анатомическим успехом и оптическим успехом. Остаточный астигматизм, рефракционная ошибка и другие оптические аномалии могут сохраняться несмотря на прозрачный, здоровый трансплантат. Вопрос пациента не изменился с момента до операции: насколько хорошо я вижу? Этот вопрос по-прежнему заслуживает оптического ответа, а не просто анатомического. (Рисунки 18 и 19)


Рисунок 18. Техники ламеллярной кератопластики (бесшовная передняя, шовная ручная передняя, глубокая передняя и задняя [рефракционная DSEK] ламеллярная кератопластика) с последующей LaZrPlastique на ламеллярной кератопластике до исходов зрения без коррекции.


Рисунок 19. LaZrPlastique для единственного видящего глаза 80-летнего пациента с искажённым, экстремальным неправильным астигматизмом от 50-летнего corneal transplant: астигматизм снижен с 17,40 D до 0,30 D при зрении 20/30 без коррекции.


За пределами роговицы: ICL и LenzOplastique при кератоконусе


Для отдельных пациентов с кератоконусом, чья анатомия и рефракция подходят, факичная имплантируемая Collamer-линза может стать частью визуальной стратегии. ICL не лечит основной кератоконус; она адресует отдельные рефракционные компоненты без удаления дополнительной ткани роговицы. Как и с каждой обсуждаемой здесь техникой, диагноз сам по себе не определяет кандидатность; должна оцениваться вся оптическая система. Применялся полный спектр технологий ICL — от Visian ICL до EVO и EVO Toric ICL — у пациентов с кератоконусом визуальной категории, иногда в комбинации с LaZrPlastique, INTACS или кросс-линкингом, и occasionally корректировались осложнения ICL при кератоконусе путём элегантного удаления неудачного импланта с последующей хирургической реабилитацией до подлинной визуальной конечной точки.3


Это отражает более широкую литературу о факичных интраокулярных линзах при кератоконусе, которая обнаружила, что как ирис-фиксированные, так и заднекамерные факичные линзы предлагают хорошую безопасность и предсказуемые рефракционные исходы в должным образом отобранных глазах, причём глаза, чья эктазия напоминает пеллюцидную маргинальную дегенерацию, как сообщается, особенно хорошо выигрывают.13 Иногда самый изощрённый план — тот, который меньше всего касается роговицы: при кератоконусе с высокой миопией, правильным астигматизмом и роговицей, слишком тонкой для безопасного дальнейшего вмешательства, сразу выполняется факичная ICL, а кератоконическая роговица остаётся полностью нетронутой, используя собственную естественную камеру хрусталика глаза как постоянную контактную линзу вместо добавления риска ткани, у которой нет запаса.1


У пациентов с кератоконусом в конечном итоге развивается возрастная катаракта, как у всех, и хирургия катаракты при кератоконусе представляет уникальные проблемы: неправильная кривизна усложняет кератометрию и расчёт интраокулярной линзы, астигматизм несёт как правильные, так и неправильные компоненты, а предыдущий кросс-линкинг, кольца, CAIRS, CTAK, лазерные операции или трансплантация дополнительно влияют на измерения и планирование. Философия LenzOplastique9 расширяет стратегию кератоконуса за пределы роговицы: имплант хрусталика становится ещё одним ингредиентом в рецепте, разумно манипулируемым для целостной работы с роговичным компонентом, а не выбираемым изолированно. (Рисунок 20)


Рисунок 20. Этапное INTACS (неправильный астигматизм с 6,30 D до 0,50 D) для премиальной хирургии катаракты до 20/20.


Этот подход применим в стабильных случаях кератоконуса: предоперационная и посткатарактальная топография роговицы может показывать схожий астигматизм даже после того, как этот астигматизм был внутренне нейтрализован торическим имплантом хрусталика. В другом случае, при неудачной премиальной хирургии катаракты с ИОЛ, оптическая манипуляция с piggyback ИОЛ вызвала запланированную рефракционную ошибку, которая затем позволила поверхностной LaZrPlastique довести случай до зрения 20/20+ без необходимости обмена импланта хрусталика предыдущего хирурга.


В экстремальном спасительном случае, направленном из-за рубежа, пациент религиозно возражал против ламеллярного трансплантата роговицы и был готов носить склеральную линзу. Его требовательный глаз с кератометрией более 70 D, 9,00 D неправильного астигматизма, полностью рубцовой роговицей 200 µm и травматической терминальной белой катарактой был адресован хирургией катаракты под руководством LenzOplastique для восстановления функционального зрения.1


Этапное проектирование зрения: секвенирование изнутри-наружу и снаружи-внутрь


Многие сложные глаза с кератоконусом требуют более одной процедуры, поскольку более одного оптического фактора или структуры ограничивают зрение. Вместо того чтобы позволять традиции диктовать, какая процедура идёт первой, последовательность индивидуализируется через то, что называется Outside-In и Inside-Out реконструкцией,4 организованной в рамках более широкой философии kerato-lenticulo-extended refractive (KLEAR).10 Направление движения зависит полностью от того, какая часть оптической системы сдерживает глаз.


Outside-In: структура прежде оптики


Последовательность Outside-In и Inside-Out подробно описана в предыдущей статье Ophthalmology Times о рефракционной замене хрусталика; тот же принцип применим к кератоконусу. Последовательность Outside-In выбирается, когда сама роговица является первичным препятствием: нестабильна, рубцова или слишком неправильна для надёжного измерения. Структура и поверхность адресуются первыми — через техники на основе Corneoplastique, кросс-линкинг, интракорнеальные стромальные имплантационные кольца или добавление ткани, — пока роговица не станет measurable и stable. Только тогда хирургия хрусталика или рефракционная хирургия становится точной.


Наглядный пример: глаз с 9 сопутствующими сложностями, где только парное размещение G-INTAC снизило кератометрию с 89,9 D и уменьшило неправильный астигматизм с 23,50 D до 1,40 D, после чего выполнена премиальная торическая процедура катаракты, когда роговица наконец стала измеримой.1 Роговица должна была измениться первой. Ничему другому нельзя было доверять, пока это не произошло. (Рисунок 21)


Рисунок 21. Подход Outside-In: множественные сопутствующие сложности вместе с гексагональной кератотомией, неправильный астигматизм снижен с 23,50 D до 1,40 D, затем торическая хирургия катаракты до зрения 20/25.


Inside-Out: оптика прежде структуры


Последовательность Inside-Out выбирается, когда роговица достаточно стабильна для надёжного измерения, но хрусталик или рефракционная ошибка являются доминирующим ограничением: сначала создаётся внутренняя оптическая платформа, а поверхность роговицы впоследствии уточняется для работы в симбиозе с ней. Одна из многих таких иллюстраций — случай, названный Orlando-to-Paris-via-Iceland, который involve пациента, оставленного гиперметропическим, рубцовым и неправильно астигматическим после хирургии катаракты в другом учреждении, с дополнительной сложностью: предыдущий хирург вскрыл капсульный мешок, что делало прямую замену хрусталика менее привлекательной для него, чем следовало бы.


Используя систему 5S, найдена единственная техника, которая могла решить все 5 проблем сразу — вектором-производный, миопический подход LaZrPlastique, — но глаз пациента был гиперметропическим, противоположностью тому, что корректирует эта техника. Поэтому сначала добавлен piggyback имплант хрусталика к существующему, намеренно вводя глаз в миопию (образно увозя его в Исландию, в неправильном направлении, намеренно), чтобы затем миопическая процедура LaZrPlastique могла довезти его остаток пути до Парижа: 20/20+ без коррекции в течение минут, без игл и боли.1 Хрусталик двинулся первым. Роговица завершила работу, и пациент восстановил лицензию пилота. (Рисунок 22)


Рисунок 22. Подход Inside-Out: кератоконус с гиперметропией, высокой кератометрией, центральным рубцом и псевдофакичной ИОЛ с открытой задней капсулой. Зрение ухудшилось, как и планировалось, после piggyback ИОЛ, затем LaZrPlastique довела глаз до 20/20+.


Когда сама последовательность должна быть реконструирована


Самые требовательные случаи не являются ни простыми Outside-In, ни простыми Inside-Out; они требуют реконструкции последовательности, которую другие хирурги уже начали и оставили незавершённой. Для картирования таких случаев применяется Gulani Planning System (GPS)14, потому что задача не в добавлении ещё одной процедуры, а в решении, какие предыдущие вмешательства оставить в покое, какие обратить, и в каком порядке должны разворачиваться оставшиеся этапы. В случае, названном Orlando-to-California-to-Paris, involve глаз, направленный после 12 хирургических неудач, среди которых множественный кросс-линкинг, лазерные PTK, PRK, INTACS и вставка ICL, а теперь с катарактой, интракорнеальные кольца оставлены на месте, факичная линза элегантно удалена, и глаз затем доведён до 20/20− через этапную процедуру катаракты.14 Всё, что сделали направившие хирурги, не отменялось. Эстафета подхвачена там, где их работа остановилась, и намеренно пронесена остаток пути. (Рисунок 23)


Рисунок 23. ICL, PRK, PTK, кросс-линкинг, INTACS и катаракта со зрением 20/200, скорректированные удалением ICL и этапным LenzOplastique с торической ИОЛ до 20/20−.


Цель во всех этих последовательностях одна: разумно продвигать нарушенную оптическую систему, этап за этапом, к визуальной посадочной зоне; каждый этап спроектирован так, чтобы дать следующему наибольшую возможность успеха.


Поощрение хирургов иметь более одного ответа


Когда коллеги спрашивают, как оценивать сложное направление с кератоконусом или как пациенты могли бы оценивать их как хирурга по кератоконусу, есть эти вопросы:



  • Есть ли у хирурга более одного ответа?

  • Может ли этот хирург свободно перемещаться между кросс-линкингом, INTACS, KeraRings, Ferrara Rings, CAIRS и CTAK, а не зависеть от одной технологии?

  • Управлять рубцеванием роговицы и тяжёлым неправильным астигматизмом?

  • Оценивать пациента, который остаётся визуально инвалидизированным после кросс-линкинга или после предыдущей процедуры с кольцами, без рефлекторного повторения или отказа от неё?

  • Выполнять продвинутую реконструкцию роговицы, когда она действительно требуется, и оценивать реальные альтернативы перед рекомендацией трансплантации?

  • Реабилитировать зрение после прозрачного трансплантата, который всё ещё оставляет пациента недовольным?

  • И понимать проблемы хрусталика и катаракты, с которыми тот же пациент с кератоконусом в конечном итоге столкнётся?


По мере того как уход при кератоконусе становится технологически богаче, ограничения философии одной процедуры становятся более очевидными, а не менее.


Новые рубежи: регенерация вместо замены


Направление более широкой области всё больше подтверждает инстинкт «сохранять прежде, чем заменять» на биологическом уровне. Ранняя клиническая работа с бесклеточным, дважды сшитым биоинженерным имплантом роговицы показала, что нативная строма роговицы может быть переформирована изнутри без удаления существующей ткани или наложения одного шва, с сообщёнными улучшениями толщины роговицы, кератометрии и зрения, включая глаза, ранее непереносимые к контактным линзам, восстановившие переносимость линз.13 Параллельная работа по имплантации собственных адипоцитарных стволовых клеток пациента в стромальный слой запущенных кератоконических роговиц показала 3-летнюю безопасность с восстановлением прозрачности роговицы и скромным визуальным улучшением, и ни один глаз не потерял строки зрения.13


Ни один из подходов пока не относится к рутинной практике, и оба нуждаются в гораздо большем наблюдении до широкого внедрения. Но их предпосылка — генерировать и укреплять собственную ткань глаза, а не по умолчанию заменять её, — это именно та предпосылка, на которой этот алгоритм строился 3 десятилетия. Инструменты наконец начинают догонять проверенную временем философию.


Индивидуальный глаз определяет рецепт


Будущее ухода при кератоконусе не должно формулироваться как кросс-линкинг vs INTACS vs CAIRS vs CTAK vs трансплантация. Это не конкуренты. Это инструменты, и изощрённая хирургия кератоконуса заключается в знании того, какой инструмент принадлежит какому глазу и когда.


«Просто стабилизация кератоконуса, улучшение топографии или отсрочка кератопластики certainly не должны быть единственной целью. Улучшение зрения при стабильности и улучшении топографии в качестве желанного побочного эффекта приемлемо, тогда как зрение без коррекции должно быть неустанной целью. Даже если невозможно, попытка достижения этой цели должна присутствовать».
— Arun C. Gulani, MD, MS


Независимо от того, обращается ли пациент с впервые диагностированным кератоконусом, прогрессирующим заболеванием, экстремальной или рубцовой роговицей, кератоглобусом, пеллюцидной маргинальной дегенерацией, пост-LASIK эктазией, неудачным кросс-линкингом, неудачными INTACS, предыдущими CAIRS или CTAK, пожизненной зависимостью от контактных линз, предшествующей трансплантацией или плохим зрением несмотря на множественные предыдущие лечения в других учреждениях, диагноз никогда не должен автоматически диктовать процедуру.


Кератоконус — это диагноз. Индивидуальный глаз определяет рецепт. Зрение остаётся целью.


«Think Outside the Cone» — #Gulanism


Это вторая статья из двухчастной серии Arun C. Gulani, MD, MS, и Aaishwariya A. Gulani, MD. Читайте первую часть здесь.


Литература



  1. Gulani AC, Pandya RP, Gulani AA, Gulani YA. Innovative keratoconus surgical algorithm: a refractive approach to restoring vision. Indian J Cataract Refract Surg. 2024;1(2):101-111. doi:10.4103/ICRS.ICRS3524

  2. Gulani AC, Probst L, Cox I, Vieth R. Wavefront in LASIK: the Zyoptix platform. Ophthalmol Clin North Am. 2004;17:173-181.

  3. Gulani AC, Neumann AC, Fyodorov S. Phakic implants for high myopia: six years follow-up. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1997;38:S539. Abstract.

  4. Gulani AC. LaZrPlastique: refractive surgery beyond the procedure. The Ophthalmologist. June 2026.

  5. Gulani AC. Corneoplastique: art of vision surgery. Indian J Ophthalmol. 2014;62(1):3-4.

  6. Gulani A. Corneoplastique. Tech Ophthalmol. 2007;5(1):11-20.

  7. Gulani AC, Gulani AA, Gulani YA. LaZrPlastique: pioneering a new era in laser vision surgery for universal application and democratization of refractive surgery. Indian J Cataract Refract Surg. 2025.

  8. Gulani AC. LaZrPlastique: the non-cutting edge over LASIK. Ophthalmology Times. 2025.

  9. Gulani AC. LenzOplastique: raising cataract surgery to an art, an experience. Ophthalmology Times. 2024;49(10):11-13.

  10. Gulani AC. KLEAR: a new concept in refractive surgery. Ocular Surgery News. April 2018.

  11. Gulani A. Principles of surgical treatment of irregular astigmatism in unstable corneas. In: Textbook of Irregular Astigmatism Diagnosis and Treatment. 2007.

  12. Gulani AC. Shaping the future and reshaping the past: the art of vision surgery. In: Copeland and Afshari’s Principles and Practice of Cornea. 2013.

  13. Ozir MA, Hashim SE, Nordin MH, Norizan S, Kairuddin MF. Management of keratoconus – current perspective in this era: a review article. Indian J Clin Exp Ophthalmol. 2026;12(1):31-41. doi:10.18231/j.ijceo.5388.1769843921

  14. Gulani AC. Gulani Planning System (GPS): showing it like it is. EyeWorld. 2017.

  15. Grzybowski A, McGhee CN. The early history of keratoconus prior to Nottingham’s landmark 1854 treatise on conical cornea: a review. Clin Exp Optom. 2013;96(2):140-145.

  16. Munir SZ, Munir WM, Albrecht J. Estimated prevalence of keratoconus in the United States from a large vision insurance database. Eye Contact Lens. 2021;47(9):505-510.