На 59-м ежегодном научном собрании Retina Society Эмили Итон, доктор медицины, представила результаты многоцентрового исследования, сравнивающего классическую болезнь Коутса с Коутс-подобной экссудативной васкулопатией у пациентов с наследственными заболеваниями сетчатки (НЗС).
Работа основывалась на предварительных данных учреждения Итон. Этот ранний анализ показал, что пациенты с классической болезнью Коутса имели несколько лучшие анатомические результаты. Прогрессирование до отсутствия светоощущения было сходным в обеих группах, а пациентам с Коутс-подобными реакциями при НЗС, как правило, требовалось больше инъекций. Поскольку первоначальная когорта была небольшой, исследователи расширили работу до ретроспективного несопоставимого исследования в 10 центрах.
Демографические данные и стадия на момент диагностики
Классическая болезнь Коутса tended to be односторонней и поражала преимущественно мужчин, тогда как большинство двусторонних случаев приходилось на группу НЗС. Классическая болезнь Коутса также диагностировалась в гораздо более молодом возрасте. Исследователи предполагают, что у многих пациентов с НЗС заболевание было выявлено при рутинном осмотре, возможно, после уже произошедшего снижения зрения. Ранние стадии болезни Коутса чаще встречались в группе НЗС, чем в группе классической болезни Коутса.
Тактика лечения и исходы
Общий анатомический успех, то есть контроль экссудации посредством стабилизации или улучшения, был одинаковым в обеих группах. Лазер использовался гораздо чаще при классической болезни Коутса. Частота применения инъекций была сходной между группами, но пациенты в группе НЗС получали значительно больше инъекций.
- Вторичные анализы изучают возможные объяснения:
- макулярный отек, связанный с основным НЗС
- нежелание использовать лазер на таких глазах
- более задняя локализация поражения
Исследование было недостаточно крупным для сравнения исходов по конкретным генетическим мутациям, что Итон определила как вопрос для будущих исследований.
Признаки, указывающие на Коутс-подобную презентацию
Итон описала типичную болезнь Коутса как одностороннюю, часто локализующуюся в нижневисочной периферии, и более распространенную среди мужчин. Другие находки должны побудить рассмотреть генетическое тестирование на наследственную дегенерацию сетчатки и на синдромные состояния, такие как теломеропатии, включая Coats plus disease:
- более симметричное двустороннее поражение
- пигментные изменения
- сниженное зрение при преимущественно периферических изменениях
Консультирование и генная терапия
При консультировании семей Итон подчеркнула, что «теперь мы лечим два разных заболевания». Экссудация, связанная с болезнью Коутса, часто хорошо контролируется, тогда как основная дегенерация сетчатки продолжает прогрессировать.
Итон отметила, что воретиген непарвовек-rzyl (Luxturna; Spark Therapeutics) в настоящее время является единственной одобренной FDA генной терапией. Она сказала, что легкая периферическая болезнь Коутса 1-й стадии, не препятствующая созданию субретинального пузыря, вероятно, допустима. Более запущенное заболевание с задним вовлечением может затруднить доставку агента генной терапии.
Рекомендации для офтальмологов общего профиля
Итон призвала офтальмологов общего профиля не колебаться: «Если у вас даже возникла такая мысль, вы можете записать это в карту и направить пациента». Она отметила, что раннее лечение помогает при обоих состояниях.
