Достаточно ли оценки остроты зрения для наблюдения за течением макулярной телеангиэктазии (MacTel) и как должны действовать клиницисты, когда симптомы пациента указывают на иное? Эти вопросы были подняты на недавнем клиническом форуме Modern Retina, прошедшем в рамках ежегодного собрания American Academy of Ophthalmology 2026 в Новом Орлеане, штат Луизиана, на сессии «Совершенствование клинического принятия решений при макулярной телеангиэктазии (MacTel)».
Модератором дискуссии, в центре которой оказались два клинических случая, выступил Роджер А. Голдберг, доктор медицины, магистр делового администрирования, витреоретинальный хирург и партнер Bay Area Retina Associates в Уолнат-Крик, штат Калифорния. В интервью изданию Modern Retina после дискуссии Голдберг поделился ключевыми выводами, которые, по его мнению, сделали участники по каждому из случаев.
Доказательная база терапии инкапсулированными клетками
Голдберг охарактеризовал MacTel 2 типа как прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, обусловленное дисфункцией клеток Мюллера, а не первичным сосудистым процессом, с зарегистрированной распространенностью менее 0,1%. Также был рассмотрен препарат revakinagene taroretcel-lwey (Encelto; Neurotech Pharmaceuticals) — метод терапии инкапсулированными клетками, использующий генетически модифицированные клетки пигментного эпителия сетчатки для секреции цилиарного нейротрофического фактора, одобренный FDA для лечения MacTel 2 типа.
Одобрение было основано на двух идентичных по дизайну рандомизированных контролируемых исследованиях фазы 3 (NCT03316300; NCT03319849), в которых приняли участие в общей сложности 228 пациентов. Первичной конечной точкой была скорость потери площади эллипсоидной зоны в течение 24 месяцев. Согласно представленным данным, было достигнуто относительное снижение дегенерации сетчатки на 30,6–54,8%, при этом статистически значимой разницы в чувствительности сетчатки или скорости чтения не наблюдалось.
Отслеживание прогрессирования в леченном и нелеченном глазу
Первый клинический случай касался 53-летней женщины, левый глаз которой был включен в одно из исследований фазы 3 и рандомизирован для получения имплантата. Правый глаз также имел показания к лечению, но оставался без терапии, при этом острота зрения на оба глаза составляла 20/30. По словам Голдберга, сравнение исходных и контрольных изображений показало выраженное прогрессирование потери фоторецепторов в нелеченном глазу и стабилизацию заболевания в леченном глазу.
Несмотря на то что MacTel часто считается медленно прогрессирующим заболеванием, данный случай предложил «отличный внутренний контроль между двумя глазами в пределах одной головы», поскольку генетические и системные факторы риска идентичны. Это позволило наглядно продемонстрировать эффективность лечения в контролируемых условиях.
Когда острота зрения остается стабильной, а симптомы прогрессируют
Второй клинический случай касался 59-летней женщины с прогрессирующей потерей зрения на правый глаз. В апреле 2019 года она прошла скрининг для исследования имплантата, но не была включена в него, поскольку гиперрефлективность, вызванная миграцией пигментного эпителия сетчатки, ограничила возможность читающего центра измерить потерю эллипсоидной зоны. Заболевание носило двусторонний характер и было более выраженным в правом глазу, со значительными разрывами в эллипсоидной зоне и потерей фоторецепторов в обоих глазах; острота зрения составляла 20/80 на правый глаз и 20/20 на левый.
Через 2 года она вернулась с неизменной остротой зрения, но с большими трудностями при чтении, сообщив: «Мне приходится поворачивать голову, чтобы искать буквы и слова». По словам Голдберга, оптическая когерентная томография выявила выраженное прогрессирование потери эллипсоидной зоны в обоих глазах.
Пациентка имела выраженную симптоматику, несмотря на стабильное зрение. Голдберг отметил, что ключевым выводом для участников стало то, что «острота зрения не является надежным маркером тяжести заболевания или выраженности симптомов». Он подчеркнул, что клиницисты в условиях загруженной ретинальной клиники не всегда привычны к тому, чтобы остановиться и выслушать жалобы пациента.
Ошибочная диагностика и прогрессирование в клинической практике
Голдберг сообщил, что участники в целом согласились с тем, что MacTel, хотя и классифицируется как редкое заболевание, «не так уж редка, как мы думаем». Стало очевидно, что пациенты часто получают ошибочный диагноз до тех пор, пока не попадают на прием к ретинальному специалисту. Он добавил, что заболевание прогрессирует не так медленно, как принято считать, и пациенты сталкиваются с ухудшением симптомов.
